O colangiocarcinoma pode ser classificado em intra-hepático, peri-hilar ou distal, de acordo com a localização anatômica. Segundo a classificação de Okuda, o colangiocarcinoma intra-hepático tem sido classificado como periférico e hilar.

Os ductos biliares extra-hepáticos podem ser definidos como ductos biliares proximais até os ductos biliares de primeira ordem na região hilar. A incidência de colangiocarcinoma intra-hepático tem aumentado nos últimos anos. A incidência global varia largamente de 113 por 100.000 na Tailândia até 0,1 por 100.000 na Austrália.

Têm sido registrados diversos fatores de riscos estabelecidos para o colangiocarcinoma intra-hepático, mas a maioria dos casos é esporádico. Variações geográficas nos índices de incidência podem estar relacionadas com parte das variações dos fatores de risco. A infecção hepatobiliar casual com Opisthorchis viverrini e Clonorchis sinensis tem sido associada, em países asiáticos, como o desenvolvimento do colangiocarcinoma intra-hepático. Ambos parasitas podem causar inflamação crônica dos ductos biliares intra-hepáticos e poderiam ser considerados como carcinógenos. Hepatolitíase é um outro fator de risco. De maneira similar tem sido proposto que a infamação crônica da via biliar secundária ao cálculo intra-hepático aumenta o risco para colangiocarcinoma intra-hepático. Cistos de colédoco intra-hepático, incluindo doença de Caroli, são anomalias congênitas raras da via biliar. São fatores predisponentes para a indução de inflamação persistente da via biliar e carcinogênese. A colangite esclerosante primária é o fator de risco predisponente mais comum em países ocidentais. Alguns estudos mostraram que a cirrose hepática crônica por vírus B e C, álcool, diabetes e obesidade são grandes fatores de risco.

A apresentação clínica geralmente é caracterizada por sintomas inespecíficos, como desconforto abdominal, dor, perda do apetite, fadiga, febre baixa, perda de peso e fraqueza geral.

Diferentes exames de imagens, tais como ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada, ressonância magnética e tomografia por emissão de pósitrons podem ser úteis para detectar lesão intra-hepática em massa.

O tratamento cirúrgico é a única esperança de cura para pacientes com colangiocarcinoma intra-hepático. Não há sobrevida em três anos para pacientes sem ressecção cirúrgica, a qual tem sido demonstrado sobrevida em três anos de 40% a 50%.        Muitos pacientes são diagnosticados como tendo doença irressecável. A sobrevida destes pacientes varia de 5 a 8 meses. O manuseio para pacientes irressecáveis inclui quimioterapia sistêmica, quimioterapia regional, terapia intra-arterial hepática, irradiação externa e ablação térmica.

O artigo abaixo fala sobre o tratamento cirúrgico do colangiocarcinoma.

Current Surgical Management of Peri-Hilar and Intra-Hepatic Cholangiocarcinoma