A Síndrome de Mirizzi, descrita inicialmente em 1948 pelo Dr. Pablo Luís Mirizzi, ocorre quando há obstrução do ducto hepático comum causada pela compressão extrínseca de um cálculo impactado no ducto cístico ou infundíbulo da vesícula.

O quadro clínico tipicamente é de icterícia, febre e dor no quadrante superior direito do abdome. Porém, apenas aproximadamente 70% dos pacientes irão apresentar todos os três sintomas, sendo a dor o sintoma mais comum.

Em pacientes submetidos a cirurgia por colelitíase, a incidência da síndrome de Mirizzi ocorre em até 4%.

A classificação, descrita por Csendes em 1989, se baseou de acordo com a presença e extensão de fístula colecistobiliar:

• Tipo I (11% dos casos): Compressão extrínseca do ducto hepático comum por um cálculo impactado no infundíbulo da vesícula ou ducto cístico, sem fístula colecistobiliar.
• Tipo II (41% dos casos): Compressão do ducto hepático comum associado a fístula colecistobiliar que envolve menos de um terço da circunferência do colédoco.
• Tipo III (44% dos casos): Compressão do ducto hepático comum associado a fístula que envolve entre um terço e dois terços da circunferência do colédoco.
• Tipo IV (4% dos casos): Presença de fístula que envolve toda a parede do colédoco.

Em 2007, foi adicionada a classificação o Tipo V, que incluiu a presença de fístula colecistoentérica associada a qualquer outro tipo de Mirizzi, e foi subdividido em:

• Tipo Va: Fístula colecistoentérica sem íleo biliar.
• Tipo Vb: Fístula colecistoentérica com íleo biliar.

O diagnóstico é realizado através de exame de imagem, seja pela ultrassonografia, tomografia computadorizada ou colangioressonância, que tenha os seguintes achados:

• Dilatação das vias biliares acima da topografia do infundíbulo da vesícula biliar.
• Presença de cálculo impactado no infundíbulo da vesícula ou ducto cístico.
• Mudança abrupta do calibre do colédoco abaixo do nível do cálculo, para um calibre normal.

Dentre os principais diagnósticos diferenciais, encontram-se a coledocolitíase e a colecistite aguda. Pacientes com coledocolitíase habitualmente apresentam icterícia, febre e dor no quadrante superior direito, fazendo o diagnóstico diferencial com a síndrome de Mirizzi através de exame de imagem. Já pacientes com colecistite aguda, podem apresentar os mesmos sintomas, porém normalmente não apresentam um nível elevado de bilirrubinas e fosfatase alcalina. Além disso, o exame de imagem mostra um ducto hepático com calibre normal e espessamento da parede da vesícula biliar.

Outros diagnósticos diferenciais incluem o câncer de vesícula, colangiocarcinoma, colangite esclerosante primária, câncer de pâncreas, hepatite aguda.

A cirurgia é o tratamento de escolha, com o intuito de remover os fatores que ocasionam a síndrome: o cálculo impactado e a vesícula biliar.

A cirurgia a ser realizada depende da classificação em que se encaixa cada caso:

• Tipo I: Colecistectomia videolaparoscópica ou aberta.
• Tipo II: Colecistectomia associada ao fechamento da fístula, seja por sutura com fio absorvível, colocação de dreno de Kehr, ou coledocoplastia com patch de vesícula biliar.
• Tipo III: Coledocoplastia ou anastomose biliodigestiva. A sutura da fístula não é indicada.
• Tipo IV: Anastomose biliodigestiva.

Se o diagnóstico for realizado no pré-operatório, a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) pode ser realizada como ponte terapêutica até a cirurgia, permitindo a passagem de uma prótese através da obstrução, realizando a descompressão do ducto biliar.

Se o diagnóstico for realizado incidentalmente durante a colecistectomia, a colangiografia intraoperatória deve ser realizada antes da colecistectomia para confirmar o diagnóstico e caracterizar a anatomia da via biliar.

Para pacientes incapazes de ser submetidos ao procedimento cirúrgico, a CPRE com colocação de prótese biliar deve ser o tratamento de escolha.

REFERÊNCIAS:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482491/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5474450/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2597969/