Os tumores neuroendócrinos do pâncreas (TNP) têm origem nas células neuroendócrinas maduras do pâncreas ou células-tronco multipotentes pancreáticas. Os TNP podem secretar uma série de neutopeptídeos (insulina, gastrina, glucagon, peptídeo intestinal vasoativo) que podem causar síndromes clínicas diversas. Portanto, os TNP podem ser divididos em tumores funcionantes e não funcionantes. Alguns aparecem com frequência alta em famílias específicas; são chamados TNP hereditários. Outros tumores aparecem em indivíduos cuja família não apresenta casos conhecidos da doença; são os TNP ocasionais.

A incidência destes tumores tem aumentado nos últimos anos, calculando-se uma prevalência de 35 casos / 100.000 habitantes por ano. Apesar de aparecer em qualquer idade, seu pico de ocorrência se dá em torno da quinta década de vida, é raro na infância. A incidência dos TNP é de 0,35 casos por 100 mil habitantes nos EUA, mas demonstrando ser mais alta no Oriente (1 por 100.000 habitantes no Japão).

Os tumores funcionantes (insulinoma, gastrinoma, glucagoma, vipoma, somaatostatinoma, GRFoma) apresentam sintomas muitos precocemente e estão relacionados à produção específica destes neuropeptídeos. Sintomas graves, como diarreia aquosa, hipocalemia e acloridria, também podem ocorrer. Os TNP não funcionantes podem dar sintomas locais compressivos, afetando eventualmente a via biliar e produzindo dor lombar, devido seu crescimento lento e progressivo.

Os TNE são altamente vascularizados. Este fato confere a eles características bem-marcantes nos exames de imagem, auxiliando no diagnóstico.

O diagnóstico anatomopatológico para os TNE se baseia na positividade da imuno-histoquímica: cromogranina e sinaptofisina.

A ressecção tumoral deve ser o tratamento de eleição nos casos da doença restrita ao pâncreas. O tipo de ressecção vai depender do tipo da doença, número e tamanho dos tumores pancreáticos. A doença metastática pode ser tratada com ressecção cirúrgica ou com terapia sistêmica, a depender de cada caso.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7403797/