Os tumores de apêndice podem ser divididos histologicamente em neoplasias epiteliais e neoplasias neuroendócrinas. As epiteliais incluem os adenocarcinomas invasivos, as lesões mucinosas (de alto e baixo graus) e os adenocarcinomas denominados goblet cells. As classificações disponíveis podem ser confusas e conflitantes, particularmente para as lesões mucinosas. Estas, por sua vez, são separadas em não neoplásicas (mucoceles) e neoplásicas. O termo pseudomyxoma peritoneal refere-se a uma síndrome clínica caracterizada pelo envolvimento mucinoso difuso do peritônio, geralmente provocado por uma lesão com origem no próprio apêndice.

Neoplasias apendiculares são consideradas raras, com uma incidência de 0,97 casos para 100 mil habitantes. Correspondendo a apenas 0,5% dos tumores intestinais. A maioria dos tumores mucinosos é diagnosticada incidentalmente no momento de uma apendicectomia; malignidade pode ser encontradas em cerca de 1% dos resultados anatomopatológicos.

Neoplasias mucinosas se dividem em baixo e alto grau. Seu crescimento acontece por pressão nas estruturas adjacentes m que pode ocasionar perda do elemento muscular ruptura do apêndice e extravasamento da mucina.

Adenocarcinoma Goblet Cell é um subtipo histológico misto de adenocarcinoma e Tumor neuroendócrino, de comportamento intermediário, sendo mais agressivos que os Tumores neuroendócrinos, mas com melhor prognóstico em relação aos adenocarcinomas puros.

Os Tumores neuroendócrinos, classificados como G1, G2 ou G3, carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado de pequenas células ou grandes células, e neoplasias mistas neuroendócrina-não neuroendócrina.

Pseudomixoma peritoneal não é um tipo de tumor apendicular e também não é uma entidade histológica. Trata-se de uma síndrome clínica caracterizada pela presença de depósitos de mucina na cavidade peritoneal. Histologicamente foi relacionado a lesões apendicular; porém ao longo do tempo, alguns autores passaram a considerar qualquer tumor produtor de mucina com disseminação peritoneal com pseudomixoma, podendo tem origem no intestino delgado, cólon, pulmão, mama, estômago, pâncreas, vesícula, vias biliares, ovários e trompas.

Adenocarcinoma de Apêndice, a maioria tem quadro indissociável com apendicite aguda, enquanto alguns pacientes podem apresentar ascite com carcinomatose, massa tumores ou dor abdominal. O tratamento é baseado no estadiamento.